人体内的血液是由骨髓产出的,骨髓是重要的造血器官,而当骨髓受到攻击,会出现造血功能障碍,表现出红细胞,白细胞,血小板的下降,也可能发生自身免疫性疾病。再障,就是一种自身免疫性疾病,且属于难治性血液疾病,但并非不治之症。只要病人能够尽早,规范治疗,病情可以长期被控制,达到基本治愈的效果。

  再生障碍性贫血并非普通贫血,是骨髓发生了什么!

  正常人的造血干细胞可以增殖分化成红细胞、血小板、白细胞(包括单核细胞、粒细胞)等;而再障患者的自身免疫组织会错误地攻击自己的造血干细胞,使造血干细胞减少,所以红细胞、白细胞、血小板也会相应的减少!

  骨髓造血功能异常导致以下症状:

  ①红细胞减少:如果红细胞减少,患者就会贫血,出现面色苍白、头晕、乏力、气短、心悸等。

  ②白细胞减少:如果白细胞减少,患者会反复的发热、感染等。

  ③血小板减少:如果血小板计数减少,患者会容易出血,常见有皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血、血尿等,严重者可发生颅内出血。

  再障病人全血细胞减少,上述症状都会逐渐出现,进而给自身健康和生活都造成不良影响。

  再障的诊断并不难,但也要“防微杜渐”

  当患者出现贫血、出血、感染等症状时,就需要做血常规检查,判断是否是血细胞减少了;为了弄明白血细胞减少的原因,需要做骨髓穿刺和骨髓活检,这是确诊再障的主要依据。

  血常规检查至少符合以下三项中的两项:

  ①血红蛋白g/L;②血小板50×/L;③中性粒细胞绝对值1.5×/L。

  骨髓穿刺检查:

  需要多部位(不同平面)骨髓增生减低或重度减少;小粒空虚,非造血细胞(淋巴细胞、网织细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高;巨核细胞明显减少或缺如;红系、粒系细胞均明显减少。

  骨髓活检(髂骨)

  骨髓全切片增生减低,造血组织减少,脂肪和非造血细胞增多,网硬蛋白不增加,无异常细胞。

  但由于再障容易与其他血液病混淆,所以还要做很多检查,来判断是不是其他原因造成的血细胞减少。同时患者还需要告诉医生,是否接触过可疑的物品或药物等。因此,对再障患者而言,排除检查也很重要,在诊断过程中应除外骨髓增生异常综合征(MDS),白血病,先天性或其它获得性、继发性骨髓造血衰竭疾病。

  特别   再生障碍性贫血的治疗

  支持治疗和目标治疗是对再障患者而言非常重要的两种治疗模式,前者主要用来缓解症状,后者针对病因。

  支持治疗主要是预防和治疗因红细胞,白细胞,血小板减少而出现的各种并发症,适用于所有再障患者。

  而目标治疗,则是从根本上改善受损的造血干细胞,是残存的正常或受损干细胞恢复造血功能,具体方法包括异基因造血干细胞移植,免疫抑制剂治疗以及中西医结合治疗方案。

  而对再生障碍性贫血患者而言,如何选择更合理的治疗方案,对于病情的缓解,康复非常关键,因此,选择治疗方案,一定要结合病人自身的病情严重程度,体征表现等,选择更具针对性的治疗手段。

  备注:

  关于再生障碍性贫血的病因,症状,治疗方面还有疑问,   再障病友会



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