影像挑战颅内多发病变致快速进展性痴呆结

73岁男性，因快速进行性认知功能下降4月就诊。家属发现近来患者日常生活中判断力和注意力下降。否认幻觉，视力变化，肌阵挛，体重下降和其他全身症状。曾患结核性脑膜炎（11岁时）。有2型糖尿病，高胆固醇血症和严重的类风湿性关节炎。患者因激素、柳氮磺胺吡啶和甲氨蝶呤等治疗类风湿性关节炎无效，后改用依那西普（一种肿瘤坏死因子抑制剂），在过去的2年内病情平稳。入院查体：体温正常，Glasgow评分14分，时间定向力障碍。血化验无殊。头颅CT未发现局灶性病变，肿块或出血。

脑电图提示轻至中度弥漫慢波。

头颅MR见双侧多发病灶，累及脑干，基底节区，占位效应不明显。

（A：黑水像；B：TIWI；C：T1+C；D：DWI；E-F：中脑病变MRS提示Cho/Cr比值轻度升高，NAA下降）

患者接受开颅活检，病理证实为弥漫大B细胞淋巴瘤。一系列的CT和骨髓活检未发现系统性淋巴瘤证据。眼科检查证实眼内淋巴瘤浸润。患者接受大剂量甲氨蝶呤和玻璃体内注射美罗华治疗后复查MR病灶有改善。

最终诊断：原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）

讨论：PCNSL是一种仅累及脑，眼，脑膜和脊髓的恶性淋巴瘤，同时需排除系统性淋巴瘤的存在，属于罕见的结外非霍奇金淋巴瘤。PCNSL占原发性脑肿瘤的3-5%，免疫缺陷或免疫健全的人群均可罹患。尽管近期的流行病学资料提示PCNSL的发病率在年轻的HIV阳性人群中不断上升，但总的来说，还是多见于60岁以上人群。

PCNSL的诊断具有挑战性。标准治疗方案为大剂量甲氨蝶呤伴或不伴全脑放疗。手术仅限于活检明确诊断，并没有证据证实手术切除病灶能提高生存率。仅采取支持治疗的患者中位生存期为1.9-3.3月，正规有效治疗的患者中位生存期提升至33-44.5月。

PCNSL的诱发因素包括任何改变免疫系统功能的疾病，包括获得性免疫缺陷综合征、器官移植、需要长期的免疫抑制治疗的自身免疫病或炎症性疾病（类风湿性关节炎、重症肌无力、系统性红斑狼疮和血管炎）和遗传性免疫缺陷等。肿瘤坏死因子抑制剂（如依那西普）的使用可能

增加罹患淋巴瘤的风险。

本病例提醒我们，对于老年患者，表现为快速进展性痴呆，影像学提示颅内多发无占位效应病灶时，PCNSL需作为一个重要的鉴别诊断考虑。

[参考文献]

DemyanenkoM,CainSA,JonesJ,KayeAH.Rapidcognitivedeclineinahighfunctioning73-year-oldman.JClinNeurosci.Sep;21(9):,.

赞赏

长按







































白癜风吃什么
白癜风怎样能治好