今天跟大家一起来了解一下中枢神经系统稍微比较少见的肿瘤,原发性中枢神经系统淋巴瘤(以下简称为淋巴瘤),淋巴瘤大约占所有中枢神经系统肿瘤的1%-3%,淋巴瘤具有自我消退的特征,故又称为“鬼瘤”,简单的理解就是它会神出鬼没,变幻多端。

一、临床表现:淋巴瘤可发生于中枢神经系统的任何部位,依据其发病部位不同临床首发表现可有较大差异,头痛、癫痫、运动感觉功能减退、认知异常、记忆减退、人格改变、脑积水等皆可能为首发表现。大部分发生于幕上区的深部结构,大脑半球、基底节区、丘脑以及胼胝体皆有分布。

二、诊断方法:

1.影像学检查:一般依赖磁共振检查;在磁共振可见占位病变,增强明显强化,T2像上可见大片水肿;

2.立体定位活检并进行病理学检查是诊断淋巴瘤最直接、最准确的手段,也是淋巴瘤诊断的“金标准”。

三、治疗方案:

1.脱水治疗(降低颅压);因淋巴瘤患者水肿明显,大部分患者需要使用脱水治疗,一般可使用甘露醇,甘油果糖等高渗性脱水药物,也可以联合使用白蛋白及速尿脱水;一般不建议使用激素脱水,因为大剂量糖皮质激素治疗后可出现泡沫样组织细胞及大片坏死,可能会被误诊为多发性硬化或脱髓鞘性假瘤。脑脊液在经糖皮质激素治疗后也会发生变化而掩盖病情,因此不建议患者未行组织活检前使用皮质类固醇药物进行治疗。但脱水治疗仅仅能缓解患者颅高压症状,对肿瘤并无本质上的影响。

2.手术治疗:因淋巴瘤肿瘤细胞弥漫性广泛性生长,且好发于脑组织深部结构,手术可能造成较大的永久性神经功能损伤,且回顾性研究并未发现手术对患者总生存期的明显贡献。因此手术仅适用于立体定位活检的取材或高颅压并发急性脑疝的患者,手术切除不予推荐。

3.放化疗联合放疗肿瘤治疗的重要方法,肿瘤对放化疗一般都比较敏感,治疗效果可观,多数患者在经规范放化疗治疗后肿瘤都会缩小或完全消失,但容易复发。

四、预后:淋巴瘤对放疗敏感,多数在放疗后病灶可完全消失,但容易复发,多数患者都在1年内复发,平均生存期间在确诊后仅有13-15个月,5和10年存活率分别为29.9%和22.2%。

五、病例分享:

1.患者郭某某,男性,51岁,因“头痛伴反应迟钝1月”入院;

2.入院查体:神志淡漠,反应迟钝,言语表示语速缓慢,四肢肢体肌力3级;

1.入院头颅MRI检查:

2.明确病理诊断后行放化疗;

3.放化疗1周后头颅MRI

可见肿瘤体积已明显缩小。

4.放化疗2周后复查;

肿瘤已基本消失;

5.放化疗后2月复查

经两个月治疗后复查头颅MRI肿瘤已基本消失。

6.半年后复查;

经放化疗治疗后半年复查,肿瘤未见复发,目前患者已经清醒,已回归工作岗位。

淋巴瘤是中枢神经系统恶性肿瘤,万一不幸有亲属患有该疾病,还是应该要积极面对病魔,不要听说是恶性肿瘤就轻易放弃,有神经外科及肿瘤科专业团队保驾护航,你给患者一次机会,他就还你一个惊喜,更长的陪伴,让幸福延续。

健康使者



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