多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤或Kahler病。恶性浆细胞无节制地增生、广泛浸润和大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉积,正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。多见于中年和老年,以50-60岁之间为多,男性多于女性。

多发性骨髓瘤临床表现多种多样,有时患者的首发症状并不引人直接考虑到本病的可能,若不警惕本病并作进一步检查,则易发生误诊或漏诊。

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骨痛是本病的主要症状之一。疼痛程度轻重不一,早期常是轻度的、暂时的,随着病程进展可以变为持续而严重。疼痛剧烈或突然加剧,常提示发生了病理性骨折。医院例MM首发症状分析,80例(64.0%)以骨痛为主诉,骨痛部位以腰骶部最常见(28.0%),其次为胸肋骨(27.0%),四肢长骨较少(9.0%),少数患者有肩关节或四肢关节痛。绝大多数(90%~93%)患者在全病程中都会有不同程度的骨痛症状,但确有少数患者始终无骨痛。

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贫血及出血倾向贫血是本病另一常见临床表现。贫血程度不一,一般病程早期较轻、晚期较重,血红蛋白可降到<50g/L。造成贫血的主要原因是骨髓中瘤细胞恶性增生、浸润,排挤了造血组织,影响了造血功能。此外,肾功不全、反复感染、营养不良等因素也会造成或加重贫血。

出血倾向在本病也不少见。出血程度一般不严重,多表现为黏膜渗血和皮肤紫癜,常见部位为鼻腔、牙龈、皮肤,晚期可能发生内脏出血及颅内出血。导致出血的原因是血小板减少和凝血障碍。

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反复感染本病患者易发生感染,尤以肺炎球菌性肺炎多见,其次是泌尿系感染和败血症。病毒感染中以带状疱疹、周身性水痘为多见。

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肾脏损害肾脏病变是本病比较常见而又具特征性的临床表现。患者可有蛋白尿、本-周(Bence-Jones)蛋白尿、镜下血尿,易被误诊为“肾炎”。最终发展为肾功能不全。肾功能衰竭是MM的致死原因之一。在大多数情况下,肾功能衰竭是慢性、渐进性的,但少数情况下可发生急性肾功能衰竭,主要诱因是高钙血症和脱水,若处理及时得当,这种急性肾功能衰竭还可逆转。

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高钙血症血钙升高是由于骨质破坏使血钙逸向血中、肾小管对钙外分泌减少及单克隆免疫球蛋白与钙结合的结果。增多的血钙主要是结合钙而非离子钙。血钙>2.58mmol/L即为高钙血症。高钙血症可引起头痛、呕吐、多尿、便秘,重者可致心律失常、昏迷甚至死亡。钙沉积在肾脏造成肾脏损害,重者可引起急性肾功能衰竭,威胁生命,故需紧急处理。

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高黏滞综合征常见症状有头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功能不全,严重影响脑血流循环时可导致意识障碍、癫痫样发作,甚至昏迷。眼底检查可见视网膜静脉扩张呈结袋状扩张似“香肠”,伴有渗血、出血。因免疫球蛋白包裹血小板及凝血因子表面,影响其功能,加之血流滞缓损伤毛细血管壁,故常有出血倾向,尤以黏膜渗血(鼻腔、口腔、胃肠道黏膜)多见。在老年患者,血液黏度增加、贫血、血容量扩增可导致充血性心力衰竭发生。雷诺现象也可发生。

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高尿酸血症血尿酸升高>μmol/L者在MM常见。血尿酸升高是由于瘤细胞分解产生尿酸增多和肾脏排泄尿酸减少的结果。血尿酸升高虽然很少引起明显临床症状,但可造成肾脏损害,应予预防和处理。

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神经系统损害瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高黏滞综合征、淀粉样变性以及病理性骨折造成的机械性压迫,均可成为引起神经系统病变和症状的原因。神经系统症状多种多样,既可表现为周围神经病和神经根综合征,也可表现为中枢神经系统症状。胸椎、腰椎的压缩性病理性骨折可造成截瘫。

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淀粉样变性免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀于组织器官中即是本病的淀粉样变性。受累的组织器官常较广泛,舌、腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝、脾、肾、肾上腺、肺等均可被累及,可引起舌肥大、腮腺肿大、皮肤肿块或苔藓病、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻或便秘、外周神经病、肝脾肿大、肾功能不全,等等。

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肝脾肿大及其他瘤细胞浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大。肝大见于半数以上患者,脾大见于约20%患者,一般为肝、脾轻度肿大。淋巴结一般不肿大。少数患者可有关节疼痛,甚至出现关节肿胀、类风湿样结节,系骨关节发生淀粉样变性的表现。皮肤损害如瘙痒、红斑、坏疽样脓皮病、多毛仅见于少数患者。个别患者有黄瘤病,据认为是单克隆免疫球蛋白与脂蛋白结合的结果。

医院血液科是洛阳市最早成立的血液病独立专科病房,技术力量雄厚,服务设施一流,现有正副主任医师5人,医学博士生1人,医学硕士6人,病房设普通病床39张,空气净化层流病床6张,层流洁净病房1间。目前血液科还设有独立的骨髓细胞室,可快速准确的完成骨髓分析工作。

科室医护人员多次在北京、天津、广州、医院进修学习,主要诊治各种原因所致贫血,白细胞减少,急、慢性白血病,多发性骨髓瘤,恶性淋巴瘤,急、慢性再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合症,各种原因所致的溶血性贫血、血小板减少症,各种原因不明的发热、出血性疾病等疑难疾病。成熟的血浆置换技术及血细胞分离技术为TTP及骨髓增殖性疾病患者带来福音。自体外周血干细胞移植治疗造血系统恶性疾病分别获洛阳市科技进步二等奖、三等奖。

大剂量化疗及预激疗法及去甲基化治疗难治、复发性、老年急性白血病、高危骨髓增生异常综合症均取得良好效果。应用诱导分化、砷剂及化疗治疗急性早幼粒细胞白血病效果极佳,长期无病生存时间已达10余年;采用细胞遗传学、分子生物学、免疫分型检查,对急性白血病进行分层治疗,使白血病的治疗效果达国内先进水平。与北京、广州、医院合作,使患者“足不出户”即可享受到国家级诊疗水平。年3月血液科被河南省新农合定为全省首批儿童急性白血病等重大疾病定点救助单位,为慢性粒细胞性白血病患者申请国家医院,且成立多发性骨髓瘤,非霍奇淋巴瘤多科诊断治疗协作小组,形成规范化、精准化的诊断治疗体系。

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